A Síndrome que provoca a Acalvaria é uma doença rara caracterizada por uma malformação definida como falta de couro cabeludo e de mais de uma área plana nos ossos da abóbada craniana.
Nesta síndrome o tamanho da área afetada é variável. Em casos raros na acalvaria envolvem o conjunto da cúpula, como as porções superiores do crânio que inclui as três partes: frontal, parietal e occipital.
Nesta síndrome ocorre o comprometimento do sistema nervoso central e algumas anormalidades neuropatológicas estão frequentemente presentes, por exemplo a holoprosencefalia.
Nesta síndrome a alcavaria e acrania é uma doença letal ao nascimento e poucos sujeitos sobrevivem aos primeiros dias.
É possível um diagnóstico pré-natal feito por ultra-sonografia e geralmente, confirmado pela ressonância magnética, pois a condição pode ser confundida com anencefalia ou encefalocele.
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