| Por Débora Carvalho Meldau |
A síndrome de Susac, também conhecida como encefalopaita retinococleocerebral, trata-se de uma doença auto-imune caracterizada por encefalopatia, oclusões arteriais da retina e perda auditiva.
Esta síndrome foi nomeada pelo médico estadunidense John Susac, que descreveu pela primeira vez esta patologia no ano de 1979.
A síndrome em questão trata-se de uma afecção obstrutiva que resulta em infartos da cóclea, retina e cérebro, afetando, na maioria das vezes, mulheres jovens, com idade entre 20 a 40 anos. Todavia acomete homens também, na proporção de 3:1 (mulher : homem).
O quadro clínico desta síndrome é caracterizado pela tríade composta por encefalopatia, retinopatia e surdez neuro-sensorial. Aproximadamente 40% dos pacientes apresentam cefaleia, comumente seguida por alterações cognitivas, distúrbios psiquiátricos e diversos sinais neurológicos, como hiperreflexia, resposta plantar extensora, instabilidade na marcha, disartria, dismetria, paralisia dos nervos cranianos, hemiparesia, alterações de sensibilidade, convulsões, incontinência urinária e mioclônus. Em 25% dos pacientes, a primeira crise é precedida por alterações mentais e de personalidade. As manifestações oftalmológicas incluem obstruções múltiplas e bilaterais de ramos da artéria central da retina, que podem acarretar diminuição da visual quando atingem a região posterior, porém podem não causar sintomas quando acometem na periferia retiniana. A perda auditiva tipicamente é aguda, bilateral e assimétrica. Sintomas ligados ao acometimento da cóclea englobam vertigem, marcha instável, zumbidos, náuseas e vômitos.
O exame de eleição para diagnosticar esta síndrome é a ressonância magnética, que evidencia lesões multifocais supratentoriais, bem como lesões no corpo caloso. Embora comumente esta síndrome envolva a substância branca do cérebro, alguns pacientes podem apresentar também lesões profundas em estruturas da substância cinzenta. Também é importante realizar avaliação oftálmica e otorrinolaringológica.
O tratamento desta síndrome gera controvérsias. Até o momento nenhum tratamento mostrou-se comprovadamente eficaz. Alguns profissionais da área indicam o uso de antiplaquetários e/ou anticoagulantes em associação à nimodipina como tratamento de primeira escolha. Como segunda opção, estão os corticoides em elevadas doses, vindo seguidos pela ciclofosfamida ou imunoglobulina intravenosas.
Fontes:http://esclerosemultipla.wordpress.com/2006/06/27/sindrome-de-susac/
http://www.scielo.br/pdf/anp/v58n4/3413.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Susac’s_syndrome
http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7713/Susac_syndrome.aspx
Esta síndrome foi nomeada pelo médico estadunidense John Susac, que descreveu pela primeira vez esta patologia no ano de 1979.
A síndrome em questão trata-se de uma afecção obstrutiva que resulta em infartos da cóclea, retina e cérebro, afetando, na maioria das vezes, mulheres jovens, com idade entre 20 a 40 anos. Todavia acomete homens também, na proporção de 3:1 (mulher : homem).
O quadro clínico desta síndrome é caracterizado pela tríade composta por encefalopatia, retinopatia e surdez neuro-sensorial. Aproximadamente 40% dos pacientes apresentam cefaleia, comumente seguida por alterações cognitivas, distúrbios psiquiátricos e diversos sinais neurológicos, como hiperreflexia, resposta plantar extensora, instabilidade na marcha, disartria, dismetria, paralisia dos nervos cranianos, hemiparesia, alterações de sensibilidade, convulsões, incontinência urinária e mioclônus. Em 25% dos pacientes, a primeira crise é precedida por alterações mentais e de personalidade. As manifestações oftalmológicas incluem obstruções múltiplas e bilaterais de ramos da artéria central da retina, que podem acarretar diminuição da visual quando atingem a região posterior, porém podem não causar sintomas quando acometem na periferia retiniana. A perda auditiva tipicamente é aguda, bilateral e assimétrica. Sintomas ligados ao acometimento da cóclea englobam vertigem, marcha instável, zumbidos, náuseas e vômitos.
O exame de eleição para diagnosticar esta síndrome é a ressonância magnética, que evidencia lesões multifocais supratentoriais, bem como lesões no corpo caloso. Embora comumente esta síndrome envolva a substância branca do cérebro, alguns pacientes podem apresentar também lesões profundas em estruturas da substância cinzenta. Também é importante realizar avaliação oftálmica e otorrinolaringológica.
O tratamento desta síndrome gera controvérsias. Até o momento nenhum tratamento mostrou-se comprovadamente eficaz. Alguns profissionais da área indicam o uso de antiplaquetários e/ou anticoagulantes em associação à nimodipina como tratamento de primeira escolha. Como segunda opção, estão os corticoides em elevadas doses, vindo seguidos pela ciclofosfamida ou imunoglobulina intravenosas.
Fontes:http://esclerosemultipla.wordpress.com/2006/06/27/sindrome-de-susac/
http://www.scielo.br/pdf/anp/v58n4/3413.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Susac’s_syndrome
http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7713/Susac_syndrome.aspx
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